Редкие, но не забытые

В крае создан регистр больных, страдающих редкими заболеваниями.

Редкими, или орфанными, называются заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев на 100 тыс. населения. В законе об основах охраны здоровья граждан РФ
№ 323-ФЗ им посвящена статья 44. Согласно закону обеспечение лекарствами пациентов, страдающих редкими заболеваниями, является полномочиями и ответственностью региональных органов исполнительной власти.

Главное управление края по здравоохранению и фармацевтической деятельности к 1 декабря сформировало регистр таких пациентов, в него вошел 141 человек по 11 заболеваниям. В основном это больные фенилкетонурией, ювенильным ревматоидным артритом с системным началом, первичной легочной гипертензией, заболеваниями крови и др. Регистр Алтайского края вошел в общий федеральный регистр больных орфанными заболеваниями.

Лечение по орфанным заболеваниям в основном симптоматическое и не требует специфических препаратов. Однако некоторым нозологиям (легочная гипертензия, хронический миелолейкоз, ювенильный ревматоидный артрит) необходимо патогенетическое лечение, стоимость которого крайне велика. В настоящее время Главное управление края по здравоохранению и фармацевтической деятельности определяет механизм безотлагательного лечения таких больных за счет средств краевого бюджета.

Всего в перечень редких заболеваний, подготовленный Минздравом РФ, вошли 230 заболеваний с кодами по МКБ-10. Он будет периодически пересматриваться и дополняться. Другой перечень – жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни или к инвалидности, - включает 24 заболевания, для которых в настоящее время имеется патогенетическое лечение, направленное на устранение патологического процесса.

Перечень утвержден постановлением Правительства РФ «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента».

Учитывая дороговизну лекарственного обеспечения таких больных, Минздрав РФ рассматривает возможность предоставления регионам субсидий из федерального бюджета, но для этого к 1 декабря текущего года необходимо было сформировать федеральный регистр по этим пациентам.